Прерывистый, хриплый голос Роберта Ф. Кеннеди-младшего, из-за которого его порой трудно понять, оказался в центре внимания во время слушаний по утверждению его кандидатуры в среду на пост главы Министерства здравоохранения и социальных служб США, выдвинутого президентом Дональдом Трампом.
Скрип голоса Кеннеди вызван не инфекцией или респираторным заболеванием. Вместо этого у него спазматическая дисфония, редкое неврологическое заболевание, при котором мышцы, которые открывают и закрывают его голосовые связки, непроизвольно сокращаются, создавая напряженное или сдавленное качество его речи.
71-летний Кеннеди публично рассказал о том, как это заболевание лишило его обычно сильного голоса в начале 40-х годов.
«В то время я зарабатывал большую часть своего дохода публичными выступлениями и мог выступать перед большими аудиториями без какого-либо усиления звука», — сказал Кеннеди в интервью в феврале 2024 года, баллотируясь на пост президента.
«Когда мне было 42 года, меня поразила болезнь, неврологическое заболевание, травма, которая называется спастическая дисфония, и из-за нее у меня дрожит голос», — сказал он, добавив: «Я думаю, что из-за этого людям сложно меня слушать. Я не могу слушать себя по телевизору».
Нарушение мышечного сокращения начинается в мозге
Спастическая дисфония поражает до 50 000 человек в Северной Америке и является подвидом дистонии, расстройства мышечного сокращения, которое может поражать многие части тела. При одном из типов вокальной дистонии, называемом дистонией лингвальной протрузии, язык человека может высовываться, когда он пытается говорить, что затрудняет произнесение слов.
Наиболее распространенная форма, цервикальная дистония, поражает шею, вызывая шатание или, что еще хуже, неспособность удерживать голову прямо. Блефароспазм, другой вид дистонии, представляет собой принудительное сжимание век, что снижает или блокирует зрение. Другие типы дистонии могут фокусироваться на ногах, руках и ступнях, даже на всем теле.
Хотя это расстройство относительно неизвестно, по данным Американской ассоциации нейрохирургов, около 250 000 американцев страдают той или иной формой дистонии. Это третье по распространенности двигательное расстройство после эссенциального тремора и болезни Паркинсона.
Считается, что дистония начинается в той части мозга, которая называется базальными ганглиями и контролирует сокращение мышц. Когда развивается это состояние, этот сигнал искажается, заставляя мышцы непроизвольно двигаться или застревать в ненормальном положении.
Методы лечения дистонии ограничены. Некоторые лекарства могут помочь отвлечь мозг, и их обычно пробуют в первую очередь. Глубокая стимуляция мозга — это последнее средство для всех, кроме тех, у кого дистония распространена во многих частях тела, что, к сожалению, часто бывает у детей, говорят эксперты. Физиотерапия и логопедия обычно являются частью плана лечения; также могут помочь иглоукалывание и лекарства.
«Небольшое количество людей, может быть, 5%, обнаружат, что это проходит так же, как и появилось, и мы на самом деле не знаем, почему», — сказал невролог доктор Хайдер Джинна в более раннем интервью CNN.
«У большинства людей это заболевание сохраняется большую часть жизни, как только оно появляется, поэтому нам нужно найти способы его лечения», — говорит Джинна, профессор неврологии и генетики человека в Университете Эмори в Атланте.
Инъекции токсина ботулизма расслабляют мышцы; это часто является методом выбора при некоторых типах дистонии, таких как блефароспазм.
«Это не лечит расстройство; это лечит их явления», — сказал ранее CNN доктор Эндрю Блитцер, отоларинголог из больницы Mount Sinai в Нью-Йорке. «Мы не можем изменить мозговой сигнал, поступающий в мышцу, но мы можем ослабить мышцу, чтобы она не могла впасть в спазм».
Атакует наиболее используемую часть тела.
По причине, которую не понимает ни один врач, дистония часто поражает ту часть тела, которую человек использует больше всего в своей профессии. Диана Рем, которая десятилетиями была известной ведущей ток-шоу на радио, а теперь ведет подкаст, страдает формой дистонии, которая поражает ее голосовые связки.
«Как может быть расстройство, при котором все в мозге и руке функционирует нормально, за исключением того, что рука не может выполнять одну сложную задачу, например, писать или играть на музыкальном инструменте?» — сказал в более раннем интервью CNN невролог из Нью-Йорка доктор Стивен Фрухт, директор отделения болезни Паркинсона и двигательных расстройств в NYU Langone Health.
Будучи сам скрипачом и пианистом, Фрухт лечит многих музыкантов с этим расстройством. Трубачи внезапно теряют способность пользоваться губами. Гитаристы, писатели и пианисты теряют контроль над пальцами или всей рукой.
«Можно подумать, что этого не может произойти», — сказал Фрухт. «И все же, посмотрев сотни пациентов, я могу сказать, что это определенно возможно. И это происходит».
По данным Dysphonia International, некоммерческой образовательной и поддерживающей организации, спастическая дисфония (СД) может существенно повлиять на жизнь тех, у кого она развивается.
«Многие люди с СД считают, что их голоса неточно передают эмоции, личность и компетентность», — говорится на сайте организации.
«Из-за спазматической дисфонии люди испытывают физические, эмоциональные и функциональные потери, включая эмоциональный стресс, потерю работы или зарплаты, вынужденную смену карьеры, снижение социальной активности и негативные изменения в личных отношениях».
